نفس‌های پر درد

ایسنا/خراسان رضوی سی.اف دردی پرهزینه است که درمان ندارد و کودک مبتلا به سی.اف باید تا پایان عمر برای نفس کشیدن درد بکشد.

سی.اف با کودک متولد می‌شود و از همان آغاز گریستن، کودک سی.افی درد را تحمل می‌کند؛ در برخی از آنها بیماری زود تشخیص داده می‌شود اما خیلی از آنها سال‌ها درد را بدون مشخص شدن بیماری تحمل می‌کنند.

کودکان سی.اف نمی‌توانند مانند سایر هم سن و سال‌هایشان بازی کنند و تحرک داشته باشند تنها آرزوی آنها نفس کشیدن بی‌درد است.

این بیماری یک اختلال ژنتیکی است که موجب ایجاد اختلال در کارکرد مخاط شده و سبب آسیب به اندام‌های بدن به ویژه ریه‌ها و دستگاه تنفسی می‌شود. این بیماری از بدو تولد تا ۳۰ سالگی بروز می‌کند اما بیشتر در کودکان ۳ تا ۹ ساله شایع است.

در خیلی از شهرها و استان‌ها تهیه دارو و درمان این بیماری به سختی امکان‌پذیر است. بیماران سی.اف در خراسان رضوی نیز باید برای درمان به کلینیک چندتخصصی سی.اف در بیمارستان اکبر مشهد مراجعه کنند. در کنار این بیماران، خانواده‌هایی به دلیل عدم امکانات درمان، فرسنگ‌ها کیلومتر راه را از چابهار و ایرانشهر طی می‌کنند تا به مشهد برسند و  کودکان‌شان مراحل درمان را طی کنند.

تاکنون ۳۵۰ بیمار مبتلا به سی.اف در سامانه جامع سی.اف مشهد ثبت شده که این آمار فقط مربوط به شهر مشهد نیست بلکه سایر بیمارانی که از شهرستان‌های خراسان رضوی یا شهرهای دیگر کشور برای درمان به مشهد مراجعه می‌کنند را هم دربرمی‌گیرد.

کلینیک چندتخصصی بیمارستان اکبر مشهد با تجهیزات کامل و کادر تخصصی برای شناسایی و درمان سی.اف، تنها محل درمان بیماران در سطح استان خراسان رضوی و همچنین چابهار و ایرانشهر است.

مادر کودکی ۵ ساله که در کلینیک بیمارستان اکبر در حال انجام فیزیوتراپی قفسه سینه است، از دردهای شدید فرزند ۹ ساله‌اش اینگونه گفت: بعد از ۴۰ روزگی کودکم دائم با علائمی مانند سرفه و دل درد شدید بود و دکترها می‌گفتند آسم دارد و اسپری و دارو می‌دادند تا سه سال داروها را مصرف کرد اما در این مدت بهبودی نداشت و در زمستان سرفه‌هایش شدیدتر می‌شد.

وی ادامه داد: بیماری کودکم تشخیص داده نمی‌شد و مدت دو سال است که علائم با شدت بیشتر  ظهور کرده. صبح‌ها با دل درد شدید از خواب بیدار می‌شد. وزن و قدش هم رشد نمی‌کرد. پیش دکتر گوارش رفتیم. پس از انجام تست عرق یک نمونه منفی بود که بعد از یک ماه دارو مصرف کردن دوباره آزمایش تکرار شد و به دکتر سیدی(فوق تخصص ریه کودکان در مشهد) معرفی شدیم. پس از مراجعه، بیماری سی.اف مشخص شد و اکنون ۸ ماه است که بیماری کودکم را تشخیص داده‌اند؛ دقیقا ۹ سال از بیماری او خبر نداشتیم.

این مادر عنوان کرد: وضعیت دارو و هزینه آن بسیار بالا است از پس خرید لوازم جانبی برای بهبود بیماری برنمی‌آییم. تحت پوشش بیمه هم نیستیم. داروها پیدا نمی‌شود و باید همه را آزاد تهیه کنیم. در ماه ۲میلیون بابت داروها پرداخت می‌کنیم. اتباع افغانستانی هستیم و پوشش بیمه نداریم و فعلا به بیمارستان اکبر نامه داده‌ایم و باید منتظر جوابش بمانیم که درصورت امکان پس از تشکیل پرونده در بیمارستان از خدمات حمایتی دارو و درمان بهره‌مند شویم. برای اولین بار است به بیمارستان اکبر مراجعه کرده‌ایم. در ابتدا برای ویزیت به مطب می‌رفتیم و با پیگیری‌های انجام شده قرار است بعد از تشکیل پرونده در بیمارستان ویزیت شویم.

او افزود: برای انجام یک آزمایش ژنتیک ۹ میلیون و ۵۰۰ هزار تومان و برای خرید یک دستگاه نبولایزر ۳ میلیون تومان هزینه کرده‌ایم که طبق نظر دکتر باید دستگاه بهتری خریداری کنیم ولی با این هزینه‌های سنگین مانده‌ایم چه کاری انجام دهیم.

مادر این کودک ۹ ساله درحالی که اشک‌هایش صورتش را خیس کرده بود با بغض گفت: این بیماری خیلی سخت است. پسرم دردهای شدیدی دارد. وقتی نیمه‌های شب حدود ساعت ۳ بیدارش می‌کنم تا دارو را استنشاق کند، گریه می‌کند که چرا بیدارم می‌کنی؟ دیگر خسته شده‌ام. کاش راهی بود که خانواده‌ها از بدو تولد بفهمند کودکشان مبتلا شده و زودتر درمان کنند.

مادر دیگری از چابهار استان سیستان و بلوچستان مراجعه کرده و منتظر آمدن دکتر بود تا دختر ۷ ساله‌اش را ویزیت کند، در  شرح بیماری فرزندش بیان کرد: خودم در زمان بارداری دیابت داشتم و کودکم ۷ ماهه به دنیا آمد. در ابتدا رشدش زیاد بود اما ۳۰ روزه که شد ناگهان با مشکل تنفسی روبه‌رو شد و به بخش PICU  ( این بخش مخصوص نگهداری ویژه از کودکانی است که به هر علت باید تحت نظر کامل قرار داشته باشند، بسیاری از این کودکان حتی برای تنفس نیز نیازمند دستگاه‌های کمک تنفسی هستند) منتقل شد و پزشکان نتوانستند علت بیماری را تشخیص بدهند.

او ادامه داد: متاسفانه در چابهار فقط متخصص اطفال داریم و تشخیص داده بودند به علت زودرس به دنیا آمدن مشکل تنفسی دارد. هر روز کودکم بی‌اشتهاتر و وزنش کمتر می‌شد. همچنین دارای مدفوع چرب بود. حدود یک سال و ۲ ماهش بود که  به مشهد آمدیم و او را پیش دکتر سیدی(فوق تخصص ریه کودکان در مشهد)که معرفی کرده بودند، بردیم. سری اول مقداری دارو تجویز کرد و قرار شد پس از یک ماه بعد مجدد مراجعه کنیم. سپس تست گرفتند و اعلام کردند کودکم سی اف دارد.

این مادر خاطرنشان کرد: برای دارو و درمان مشکل داریم. این بیماران داروهای مخصوص دارند که هر ماه باید تهیه شود. در چابهار و ایرانشهر داروها موجود نیست. در سایتی که معرفی کرده‌اند، ثبت‌نام کردیم و پس از پرداخت هزینه از طریق پست هوایی و زمینی دارو را تحویل می‌گیریم. ماهانه حدود ۳ میلیون تومان برای خرید دارو پرداخت می‌کنیم. در کنار خرید دارو، هزینه‌های رفت و آمد بسیار سخت است. در ابتدای تشخیص هر ماه مراجعه می‌کردیم و بعد هر سه ماه، سپس هر ۶ ماه و در حال حاضر ۸ ماه است که برای ویزیت به بیمارستان می‌آییم. در این میان هر زمان از لحاظ تنفس مشکل حاد دارد مجبوریم برای بستری به مشهد بیاییم. در چابهار هیچ رسیدگی برای این بیماران وجود ندارد.

مادر دختر ۱۳ ساله‌ای که از شهرستان جغتای به این کلینیک آمده‌، در مورد وضعیت دخترش گفت:  دخترم از زمان تولد تا ۴ ماهگی وزن نمی‌گرفت و در مجموع ۷۰۰ گرم وزن گرفته بود. به بیمارستان سبزوار رفتیم و کودک را بستری کردیم اما تشخیص ندادند. یک متخصص کلیه تست عرق گرفت و تشخیص احتمال بیماری سی.اف را داد. سپس به مشهد آمدیم و ادامه درمان را پس از تشخیص نهایی انجام دادیم.

اکنون پس از سال‌ها هر سه ماه یکبار از جغتای برای ویزیت و دارو باید به مشهد بیاییم. هنوز در این مدت از جایی برای هزینه‌های دارو و درمان حمایت نشده‌ایم. در ماه حدود ۱ میلیون تومان هزینه دارو می‌دهیم.

سی.اف درمان قطعی ندارد و تا پایان عمر همراه بیمار است

دکتر سیدجواد سیدی، فوق تخصص ریه کودکان در مشهد در تشریح این بیماری گفت: بیماری سی.اف یک نوع بیماری ژنتیکی است که از طریق توارث به شکل آتوزوم مغلوب یک ژن از پدر و یک ژن از مادر به فرزند منتقل می‌شود و ایجاد بیماری می کند. این بیماری تا پایان عمر با بیمار همراه است و درمان قطعی ندارد.

وی ادامه داد: علائم بیماری سی.اف از بدو تولد خودش را نشان می‌دهد. بیماران در چند ماه اول بیشتر علائم گوارشی دارند که ممکن است با علامت اسهال مکرر، عدم وزن گیری، مدفوع چرب و انسداد روده نمایان شود که باعث می شود بیمار آب بدن خود را از دست داده و مکرر نیاز به بستری شدن پیدا کند.

این فوق تخصص ریه کودکان  با اشاره به اینکه پس از عبور بیمار از مرحله اولیه که بروز علائم ظاهری است، کم کم دچار علائم تنفسی می‌شود، افزود: معضل مهم بیماران سی.اف عفونت‌های مکرر تنفسی است که با افزایش سن کودک به علت تجمع ترشحات در سیستم راه‌های هوایی باعث ایجاد درگیری در کل قسمت‌های دستگاه تنفس بیمار و به دنبال آن ایجاد ترشحات خلطی و چرکی در کل سیستم تنفسی می‌شود.

سیدی ادامه داد: ایجاد ترشحات خلطی و چرکی در کل سیستم تنفسی بیمار باعث می‌شود که اگر درمان مناسب صورت نگیرد و این ترشحات بیرون نیاید بافت‌های ریه را تخریب خواهد کرد.

وی با اشاره به‌ تکرار استفاده از دارو در تمام طول عمر بیمار، بیان کرد: متاسفانه معضل خیلی مهم در بچه‌های سی.اف، استفاده مکرر از داروهای نبولایزر و استنشاقی است تا بتوانند این ترشحات را با استفاده از فیزیوتراپی سینه و ورزش‌هایی که به آنها آموزش داده می‌شود، تخلیه کنند تا در نهایت راه‌هایی هوایی سیستم تنفسشان پاکسازی شود.

سیدی خاطرنشان کرد: مهم‌ترین اصل درمان ما در این بیماران پاکسازی‌های سیستم هوایی در دستگاه تنفسی است و هرچه ترشحات بیشتر و کاملتر تخلیه شوند شانس حفظ ریه بچه بیشتر است.

این فوق تخصص ریه کودکان مهمترین اصل در حفظ سلامت ریه این کودکان را مربوط به تغذیه دانست و توضیح داد: این بیماران هر چه تغذیه بهتر و وزن‌گیری بهتری داشته باشند به حفظ ریه کمک بیشتری می‌کند و چنانچه عفونت‌ها در ریه این کودکان کمتر شود به وزن‌گیری بهتر کمک می‌کند.

وی خاطرنشان کرد: این بیماران مشکلات گوارشی در زمینه جذب ویتامین‌ها  به خصوص ویتامین‌های محلول در چربی دارند. آن‌ها نمی‌توانند ویتامین‌ها راجذب کنند و بدن دچار عوارض ناشی از کمبود این ویتامین‌ها به شکل شدید می‌شود. همین امر باعث می‌شود که بیمار وزن‌گیری مناسبی نداشته باشد.

سیدی گفت: همچنین این بیماران در هنگام غذاخوردن آنزیم‌های لازم برای برداشت از غذاها را ندارند و  باید به طور مداوم از داروهایی مثل کروئون و پانکراتین استفاده کنند که این درمان اصلی در جذب مواد غذایی برای بیماران سی اف است.

وی با اشاره به معضل مهم در بحث تنفس این بیماران عنوان کرد: استفاده مکرر از نبولایزر و نبولایزرتراپی در بچه‌های سی.اف بسیار سخت است وقتی به طور دائم از این داروها استفاده کنند بعد از یک مدت خسته می‌شوند تا زمانی که کوچکتر هستند، والدین راحت‌تر می‌توانند دارو درمانی کنند اما با بزرگتر شدن بچه‌ها این کار سخت شده بچه باید ۳ یا ۴ بار دارو را روزانه همراه با فیزیوتراپی سینه استفاده کند. همچنین این بیماری باعث کاهش حضور کودکان در بازی‌ها با هم سن‌هایشان، کاهش فعالیت‌های معمولی و... شده که در درازمدت برای خانواده و بچه یک مشکل بزرگ بشمار می‌رود.

وی با اشاره به راه حل این مشکل افزود: باید با والدین صحبت شود و اهمیت استفاده از مراحل درمان را گوشزد کنیم که بهترین راه برای نجات ریه همین پاکسازی هوایی با استفاده از داروهای استنشاقی است و بیماری تا اخر عمر همراه بچه خواهد بود.

سیدی ضمن تقدیر از محمدرضا مدرسی، مدیرعامل بنیاد سی.اف کشور که با همت وی و با مشارکت بنیاد سی.اف و معاونت درمان وزارت‌ بهداشت تعداد ۱۰۰۰ دستگاه "نبولایزر پیشرفته ایفلو" که هرکدام حدود ۵۰ تا ۵۵ میلیون تومان  ارزش داشتند به شکل رایگان در اختیار بیماران قرار گرفته، گفت: دستگاهی که برای این بیماران استفاده می‌شود دستگاه نبولایزر هست که مدل‌های مختلفی دارد. داروهای مخصوص سی.اف در دستگاه معمولی حدود نیم ساعت طول می‌کشد که بخار شود و بهترین دستگاهی که به بهبود بیماران کمک می‌کند تا تنفس سریع‌تر انجام شود دستگاه "ایفلو" است. این دستگاه در عرض ۳ تا ۵ دقیقه بخور را انجام می‌دهد و بچه به راحتی می‌تواند زمان را حفظ کند و راحت تر با این قضیه کنار بیاید.

وی حضور دائم این بیماران در درمانگاه و پیگیری‌های مکرر را مشکل دیگری برشمرد و بیان کرد: این بیماران هر سه ماه یکبار باید کشت حلق انجام دهند و اگر عفونت در مسیر ترشحات حلق  پیدا شود به خصوص عفونت‌هایی مانند "سودوموناس" نیاز است بیمار هرچه سریع‌تر درمان شود و داروهای مخصوص را استفاده کند.

این فوق تخصص ریه کودکان اظهار کرد: داروهای مخصوص این بیماران نیز از طریق معاونت درمان و بنیاد سی.اف به شکل رایگان در اختیار بیماران قرار گرفته و این موضوع کمک خیلی بزرگی در روند بهبود بیماران داشته است. از  داروهای دیگری که باید بیماران سی.اف استفاده کنند داروی دورنازآلفا  یا دی ان ای است که هنوز در "فارماکوپه ایران" وارد نشده و با پیگیری‌هایی که انجام شده تا یکی دو ماه دیگر وارد سیستم دارویی خواهد شد و با تلاش‌هایی که صورت گرفته به شکل رایگان در اختیار بیماران قرار خواهد گرفت.

وی  با اشاره به  اهمیت آموزش و فرهنگ‌سازی در بیماران سی اف گفت: بیماران سی.اف باید به این مرحله برسند که این بیماری دائمی است و چیزی که به آن‌ها کمک می‌کند حفط ریه تا رسیدن به استفاده از داروهای اصلی مانند "ژن‌تراپی" و داروهای جدیدتر و درمان‌های نوظهور است. در روند درمان بیماری پیشرفت‌هایی وجود دارد که امیدواریم که این درمان‌ها هم وارد سیستم درمانی دنیا شود و به این بیماران به خصوص از طریق درمان ژنتیک و درمان ژن تراپی کمک بیشتری کرد و به طور کلی این بیماری ریشه کن شود. برای رسیدن به این مرحله مهمترین اصل این است که بافت ریه، وزن گیری، سیستم گوارش، سیستم تغذیه و فیزیوتراپی به صورت مکرر انجام شود تا بیمار این قابلیت را داشته باشد که اگر در آینده داروهای جدید و اقدامات جدید ژن تراپی و درمان‌های ژنتیکی در دسترس قرار گرفت بتواند از آنها استفاده کند.

وی بیماری سی.اف را یک بیماری چند تخصصی اعلام کرد و توضیح داد: در درمان این بیماران باید از همکاران فوق تخصص گوارش اطفال، فوق تخصص ریه، متخصص تغذیه و فیزیوتراپی و اگر لازم شد از فوق تخصص غدد و به شکل مختلف از درمان‌های چند تخصصی استفاده کنیم تا بیماران بتوانند بهترین سود را ببرند. در حال حاضر در شهرستان‌ها همکاران گوارش هستند اما همکاران ریه تعدادشان کمتر است و برای درمان به مشهد مراجعه می‌کنند. بیشتر مراجعه کنندگان از سایر شهرستان‌های استان است اما از زاهدان و  چابهار با تعامل خوبی که همکاران گوارش دارند به دلیل عدم حضور فوق تخصص ریه بیماران به صورت دوره‌ای به مشهد مراجعه می‌کنند.

سیدی گفت: در گذشته بیماران از استان کرمان هم برای درمان به کلینیک تخصصی سی اف بیمارستان اکبر مراجعه می‌کردند که خوشبختانه یکی از همکاران فوق تخصص ریه به تازگی فارغ‌التحصیل شده و در کرمان مستقر است و اقدامات درمان بیماران همانجا انجام می‌شود.

ضرورت انجام غربالگری سی.اف/شناسایی ۲۰ بیمار سی.اف در طول ۶ ماه گذشته در مشهد

دکتر سعیده طالبی، متخصص اطفال در بیمارستان اکبر مشهد نیز در گفت‌وگو با ایسنا اظهار کرد: انجمن سی.اف از سال ۱۳۹۳ در مشهد شروع به کار کرد و در حال حاضر ۳۵۰ بیمار تحت پوشش این انجمن است طی ۶ ماه گذشته ۲۰ بیمار جدید شناسایی شده که نسبت به گذشته افزایش دارد.

وی ادامه داد: کلینیک چندتخصصی سی.اف واقع در بیمارستان اکبر مشهد روزهای یکشنبه و سه‌شنبه از ۸ الی ۱۰ صبح فعالیت دارد. دستورات و آموزش‌های لازم به بیماران و والدین داده می‌شود. به طور متوسط در هر روز  ۸ بیمار ویزیت می‌شود.

وی با اشاره به ویزیت انفرادی بیماران و ارزیابی همه جانبه بیماری توسط کادر متخصص مرتبط با سی اف، افزود: برخلاف کلینیک‌های دیگر در این کلینیک به این شیوه عمل می‌شود که هر بیمار در یک اتاق می‌نشیند و پزشکان بعد از اینکه نکاتی شامل ضدعفونی کردن دست‌ها، پوشیدن گان و سایر عوامل بهداشتی را انجام دادند داخل اتاق می‌شوند و به ترتیب بیماران را معاینه می‌کنند. این عمل بر مبنای انجمن سی.اف آمریکا در راستای کاهش و کنترل عفونت‌های مربوط به بیماری سی.اف انجام می‌شود.

طالبی بیان کرد: این بیماری یک بیماری ژنتیکی است و در هر خانواده ۲۵ درصد احتمال دارد هر نوزادی که متولد می‌شود به سی.اف مبتلا شود. معمولا سی اف در خانواده‌هایی بیشتر شیوع پیدا می‌کند که ازدواج‌های فامیلی دارند و با توجه به اینکه در کشور ما ازدواج فامیلی بسیار زیاد اتفاق می‌افتد، بیماری سی.اف نیز رو به افزایش است.

وی عدم طرح غربالگری در شناخت دیرهنگام این بیماری را مهم دانست و توضیح داد: درحال حاضر مشکلی که در کشور ما وجود دارد، عدم طرح غربالگری است و بیماران بر اساس علائم بالینی شناسایی می‌شوند. اگر غربالگری وجود داشته باشد تعداد بیماران بیشتری شناسایی می‌شود.

این متخصص اطفال مطرح کرد: با توجه به شناختی که پزشکان نسبت به بیماری سی.اف پیدا کرده‌اند، در طول ۶ ماه گذشته حدود ۲۰ بیمار جدید سی اف شناسایی شده که رقم بالایی بوده و نشان دهنده این است که شناخت پزشکان نسبت به این بیماری افزایش پیدا کرده است. پیگیری‌هایی در راستای انجام طرح غربالگری در کشور انجام شده اما تا این طرح کشوری شود زمان‌بر است.

طالبی خاطرنشان کرد: تمایل بنیاد سی.اف بر این است که در هر شهر و هر استان انجمن مستقل وجود داشته باشد تا بیماران برای ادامه درمان به مشهد مراجعه نکنند. از آنجا که بیماران سی.اف حداقل هر سه ماه تا ۶ ماه یکبار و در سنین پایین‌تر هر ماه باید برای معاینه به کلینیک چندتخصصی مراجعه کنند، این رفت و آمد بسیار سخت و هزینه‌بر است. البته علاوه بر وجود فوق تخصص و تامین دارو نیاز است آزمایشگاه تخصصی که روی عفونت سی.اف کار کند در شهرستان‌ها فعال باشد.

وی بااشاره به خدمات ارائه شده به بیماران سی.اف تصریح کرد: علاوه بر اینکه کلینیک تخصصی در مشهد وجود دارد در رابطه با هزینه دارو، آزمایشگاه و دستگاه بهزیستی قرار است با انجمن همکاری کرده و خدماتی را ارائه کند. علاوه براین سامانه‌ای وجود دارد که بیماران می‌توانند سوالات خودشان را در هر ساعت شبانه‌روز از پزشکان مربوطه بپرسند.

مهری رسولخانی، کارشناس فیزیوتراپی نیز در گفت‌وگو با ایسنا بیان کرد: برای تسریع در روند بهبود بیماران و نیز کاهش هزینه‌های رفت و آمد در این مرکز کلیه آموزش‌های تنفسی و مرتبط با بیماری سی اف به والدین ارائه می‌شود تا در منزل با کودکانشان تمرین کنند.

وی ادامه داد: معاینات به صورت دوره‌ای هر سه ماه یکبار انجام می‌شود و برای افراد تازه وارد پرونده تشکیل شده و ماهانه ویزیت خواهند شد. در این مرکز ویزیت ریه، تست گوارش، تغذیه و فیزیوتراپی قفسه سینه انجام می‌شود.